引言

• ILAE 2017 年癫痫发作分类应用后推动修订
• 目的为建立通用语言和标准化定义
• 不涵盖新生儿发作、急性症状性发作和癫痫持续状态分类

材料与方法

工作组

• 2023 年 1 月成立，37 位专家，男女均衡
• 来自各 ILAE 地区，成人与儿科癫痫专家为主（部分成员来自2017版指南制定小组）
• 举行三次研讨会，电子沟通并存档记录

系统评价

• 评估 2017 年分类优缺点
• 检索数据库（PubMed和Embase），纳入研究和评论文章（共41篇）
• 两位作者独立审核，工作组进一步编辑

优缺点分析

• 优点：操作方法实用，组织合理，有未知类别，增加描述符，区分癫痫性痉挛有价值
• 缺点：“局灶性至双侧强直 - 阵挛发作”有争议，“意识”与“觉知”分类有分歧，运动与非运动分类及首个观察现象分类临床相关性受质疑

调整建议

• 区分分类器与描述符
• 更改主要发作类别的术语（去除“发作起始”表述）
• 用“意识”替代“觉知”/“意识水平”
• 替换运动与非运动亚分类（用可观察与不可观察表现替代）
• 纳入癫痫性负性肌阵挛
• 去除失神发作分类中的“非运动”
• 纳入癫痫性痉挛作为描述符（局灶性和未知类中）及全身性发作类型

德尔菲法

• 采用修改后的德尔菲法达成共识
• 提案需三分之二多数票通过
• 经七轮投票达成共识

公众意见与修订

• 提案在网站公示，收集意见（收到44条评论）
• 成立修订工作组，分类处理/纳入合适意见
• 反馈积极，主要争议为意识术语使用
• 修订后提交 ILAE 执行委员会最终批准

结果

分类框架

• 维持癫痫发作分类基本框架
• 主要发作类别：局灶性、全身性、未知（局灶性或全身性）、未分类（无可用信息但确定为癫痫发作）

分类器与描述符

• 分类器定义发作类型，影响患者管理
• 描述符为发作临床特征，间接影响管理（提供额外特征）

发作分类

• 局灶性发作：起源于一侧半球网络
• 全身性发作：起源于双侧分布网络
• 未知发作：信息不足无法分类
• 未分类发作：无可用信息分类

意识状态分类

• 局灶性和未知发作根据意识状态分类
• 意识由知晓度/意识水平和反应性定义
• 询问患者和护理人员关于回忆和反应性
• 任一受损则分类为意识受损发作

描述符应用

• 基本版本：区分有无可观察表现
• 扩展版本：按发作症状学的时间顺序描述症状

全身性发作分类

• 基本版分为失神发作、全身性强直 - 阵挛发作和其他全身性发作
• 扩展版列出所有全身性发作类型
• 全身性负性肌阵挛被确认为独立发作类型

癫痫性痉挛分类

• 全身性发作中为分类器（独立发作类型，与婴儿癫痫性痉挛综合征相关）
• 局灶性和未知类中为描述符（发作症状学一部分）
• 早期识别和准确分类对治疗至关重要

分类层次

• 包括四类主要发作类和 21 种发作类型
• 保留灵活性，可根据新信息重新分类

实施示例

• 根据临床和检查结果分类发作示例

修订目的与优势

• 目的：建立通用语言和框架，适用于不同临床环境，便于患者和护理人员理解
• 优势：增强临床适用性，保持与2017版连续性，便于旧版分类转换

病例示例

• 25岁女性：局灶性意识障碍发作（FIC），演变过程为听觉先兆→接受性失语→反应能力受损→发作后意识模糊
• 22岁男性：局灶性意识保留发作（FPC），表现为竖毛反应+脸红
• 13岁少年：青少年肌阵挛性癫痫，全身性肌阵挛 - 强直 - 阵挛发作（GTC）
• 3个月男婴：全身性癫痫性痉挛（GES）
• 14个月女婴：局灶性癫痫性痉挛
• 28岁女性：局灶性意识保留发作（FPC），表现为上腹部先兆→口部自动症+右手姿势性自动症+意识和反应能力保留
• 8岁男孩：局灶至双侧强直 - 阵挛发作（FBTC），表现为左侧基本视觉先兆→向左侧转头+意识和反应能力丧失→双侧强直 - 阵挛
• 33岁男性：局灶性意识障碍发作（FIC），表现为上腹部先兆→意识受损→口部自动症+姿势性自动症+右手肌张力障碍姿势

讨论

分类更新依据

• 基于2017版分类应用经验和国际癫痫界讨论
• 采用系统分析方法，确保分类一致性和内部连贯性

分类目标与特点

• 建立通用语言和框架，适用于不同环境
• 强调灵活性，便于纳入补充数据
• 结构清晰，适用于研究数据库和临床试验

术语与翻译

• 避免引入新词，使用常用医学术语
• 分类已翻译成14种语言

分类变化总结

• 省略主要发作类别名称中的“发作起始”
• 用“意识”作为分类器
• 扩展运动与非运动二分法为可观察与不可观察表现
• 用发作症状的时间顺序描述，而非仅依赖首发症状
• 确认癫痫负性肌阵挛为发作类型
• 调整癫痫性痉挛的定义（全身性为类型，局灶/未知为症状）
• 保持与旧版的连续性，便于转换